Síndrome de Rett: doble catéter epidural para control del dolor postoperatorio tras cirugía de escoliosis. Revisión de la bibliografía / Rett syndrome: double epidural catheter for the control of postoperative pain after scoliosis surgery. A literature review

El síndrome de Rett es una enfermedad neurológica grave e incapacitante por un defecto estructural en el brazo corto del cromosoma X (Xq28). Afecta a mujeres y consta de múltiples discapacidades neurológicas progresivas que se manifiestan desde edades tempranas causando invalidez y dependencia de por vida. La escoliosis aparece en más del 50% de los pacientes, con necesidad de corrección quirúrgica en casos de graves angulaciones. Es imprescindible una evaluación preanestésica cuidadosa con el fin de identificar los factores de riesgo y así disminuir la morbimortalidad asociada con el procedimiento quirúrgico. Presentamos el caso de una paciente afectada por este síndrome y escoliosis, programada para la realización de una artrodesis vertebral toracolumbar mediante instrumentación con anestesia general, que transcurrió sin incidentes. Evaluamos las connotaciones específicas de este síndrome, sus potenciales complicaciones y su manejo desde un punto de vista anestésico; remarcando el control del dolor postoperatorio conseguido mediante un doble catéter epidural con infusión de anestésicos locales y fentanilo tras la cirugía(AU)

Rett syndrome is a severe and incapacitating neurological disease caused by a structural defect in the short arm of the X chromosome (Xq28). It affects females and consists of multiple and progressive neurological impairments that start from a young age, leading to lifelong disability and dependency. Scoliosis appears in more than 50% of patients and requires surgical correction in cases where the curvature is severe. Pre-anaesthetic assessment is essential in order to identify the risk factors and thus reduce the morbidity and mortality associated with the surgical procedure. We present the case of a patient affected by this syndrome and scoliosis, who was scheduled to have an instrumented thoracolumbar spine arthrodesis with general anaesthesia, which passed without incident. We evaluate the specific details of this syndrome, its potential complications, and its management from an anaesthetic point of view, emphasising the control of postoperative pain using a double epidural catheter with an infusion of local anaesthetics and fentanyl(AU)

Fármacos poco frecuentes en terapia intratecal. Fármacos fuera de ficha técnica. Fórmulas magistrales. Mezclas de fármacos. Apectos clínicos, legales y éticos / No disponible

No disponible

Condrodisplasia punctata de Conradi-Hünermann: implicaciones anestésicas / Conradi-Hünermann Chondrodysplasia punctata: anaesthetic implications

EL síndrome de condrodisplasia punctata es un grupo de enfermedades congénitas raras que dan lugar a malformaciones, fundamentalmente esqueléticas, vinculadas con la calcificación prematura de estructuras. Existe escasa bibliografía en el ámbito de la anestesiología, pese a que algunas de sus manifestaciones clínicas, especialmente la posibilidad de una vía aérea difícil, pueden tener relevancia durante el perioperatorio. Los pacientes afectos, durante los primeros años de vida, se verán frecuentemente sometidos a cirugías frecuentes para corrección de sus malformaciones. Presentamos el tratamiento anestésico durante una intervención quirúrgica ortopédica de un paciente pediátrico afecto de una condrodisplasia punctata tipo Conradi-Hünnermann. Se destaca el tratamiento de la vía aérea mediante una mascarilla laríngea en combinación con una anestesia general balanceada con remifentanilo. Asimismo presentamos una síntesis de las características de diversas entidades de estos síndromes, con especial énfasis en los aspectos más relevantes para el anestesiólogo(AU)

Chondrodysplasia punctata syndrome is a group of rare congenital diseases that give rise to malformations, mainly skeletal, linked to the premature calcification of structures. There is little in the literature in the field of Anaesthesiology on this despite there being some clinical manifestations, particularly the possibility of difficult airway, which may be of importance during the peri-operative period. During the first years of life, the patients affected are often subjected to repeated surgery to correct their malformations. We describe the anaesthetic treatment during orthopaedic surgery of a paediatric patient with Conradi-Hünermann type chondrodysplasia punctata, highlighting the management of the airway using a laryngeal mask in combination with balanced general anaesthesia with remifentanil. We also present a review of the characteristics of the different entities of these syndromes, with special emphasis on the aspects most relevant to the anaesthesiologist(AU)

Dolor pélvico en la embarazada. Disfunción de la sínfisis púbica. Revisión de la literatura / Pelvic pain in pregnancy. Pubic symphysis dysfunction. Literature review

La diástasis de la sínfisis púbica en la mujer embarazada es una entidad frecuente e infravalorada, que se relaciona con importante repercusión sobre la morbilidad maternal y con alta prevalencia de dolor crónico pélvico en las mujeres. La impotencia funcional que llega a ocasionar y el importante dolor con el que se relaciona, implica la utilización de un grupo de alternativas terapéuticas, que van desde el reposo en cama, hasta una compleja corrección quirúrgica que refuerza la importancia y la necesidad de un correcto abordaje de la patología. Nuestro objetivo será, a partir de varios casos remitidos a la Unidad de Tratamiento del Dolor de nuestro centro, el realizar una revisión de esta patología, con una aproximación a las pacientes, revisando las alternativas terapéuticas con las que contamos para este tipo de cuadros y su repercusión sobre la calidad de vida del binomio materno-fetal y cronificación del dolor (AU)

Pubic symphysis diastasis in pregnancy is a frequent and underestimated problem that has important repercussions on maternal morbidity and high prevalence of chronic pelvic pain in women. The functional impotence that it causes and the associated severe pain, entails the use of a number of therapeutic alternatives, ranging from bed rest to complex corrective surgery, reinforcing the importance and necessity of a correct approach to this pathology. Our aim is, after studying many cases referred to the Pain Treatment Unit at our centre, to carry out a review of this pathology, contacting patients, reviewing the therapeutic alternatives available for these types of conditions and their repercussions on the quality of life of the maternal-foetal binomial and chronic pain (AU)